MedLog

Marfan patienten hebben mogelijk baat bij Losartan.

Het syndroom van Marfan is een aangeboren en erfelijke (autosomaal dominante) afwijking van het bindweefsel. Dit weefsel komt op veel plaatsen in het lichaam voor. De belangrijkste Marfanverschijnselen zijn te zien aan hart, bloedvaten, ogen en skelet. Syndroom geeft aan dat het gaat om een verzameling van afwijkingen die samen en juist in deze combinatie voorkomen. Alle verschijnselen samen zijn te verklaren vanuit één oorzaak. Het syndroom van Marfan is genoemd naar de Franse kinderarts Antoine Marfan die aan het eind van de negentiende eeuw als eerste een patiëntje beschreef met die aandoening. Daarom is de ziekte naar hem vernoemd. Het syndroom van Marfan komt overal ter wereld voor. Eén op de 10.000 mensen heeft deze aandoening. Het komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. In Nederland zijn ongeveer 1500 mensen waarvan is aangetoond dat zij deze aandoening hebben. (meer via Wiki of OMIM)
Uit onderzoek van the pediatric heart network blijkt dat bloeddruk verlaging dmv Losartan betere uitkomsten biedt dan de bloeddruk verlaging met een beta-blokker.
De reden is dat losartan het molekuul TGF-beta, blokkeerd..

“Losartan is really equivalent to a smart bomb. It’s something that specifically addresses the underlying issue through its ability to antagonize TGF-beta,” zegt Dr. Dietz, “That’s why I think that this therapy is remarkably promising, and has a high potential to make a huge difference with this condition.”

(lid van NEJM lees ook: “Marfan’s Syndrome and Related Disorders — More Tightly Connected Than We Thought“)